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唇腭裂治疗那些事儿

文章来源:中国医学科学院整形外科医院国贸门诊  发布时间:2016.08.09 16:20  网上预约联系医生

   唇腭裂是口腔颌面部极常见的先天性畸形或发育缺陷,主要由于胚胎发育过程中未成功形成完整的正常唇部和腭部,可严重影响患儿正常进食和语言发育。其包含两种畸形,唇裂及腭裂,二者可独立存在,也可同时存在。唇裂主要发生在上唇,可为单侧裂开或双侧同时裂开及正中裂,腭裂可为软腭裂及硬腭裂或二者同时存在。西方早在公元950年就有对其进行治疗及修复的书籍,史书记载我国西晋时期便有相关修复记载。中国出生缺陷监测中心曾有统计显示非综合征性唇腭裂发生率1.625‰,其中唇裂及唇裂合并腭裂发生率为1.4‰、腭裂为0.225‰,即每1000个新生儿可有一个患先天性唇腭裂的。总体来说,男性多于女性,我国男女之比约为1.3:1。

  1.为什么会形成唇腭裂?

  人体面部的发育始于胚胎第3周,但其主要发育是在第4周至第8周之间。面部的发育是一连串精细而复杂的步骤,包括组织的增生、汇合、分离、移行、融合,而在这个过程中,如果收到某些因素的影响,胚胎头部各胚突的正常发育和相互连接及融合将会收到阻挠,人的面部即会出现各种不同的畸形。如维A酸综合征(RAS)、半侧面部过小畸形和迪乔治综合征就是由于过量的维A酸、酒精、染色体异常等因素的作用,使神经嵴细胞在原位或在其迁移过程中发生死亡而产生的面部畸形。唇裂的发生,主要是胚胎在第5周时,如一侧上颌突未能与其同侧的中鼻突发生融合,则形成单侧唇裂(如左右上颌突均未与同侧的中鼻突发生融合,则形成双侧唇裂,如两侧的中鼻突未能在中线处融合,则形成上唇正中裂,如上颌突与下颌突未能相互融合,则形成面横裂,如上颌突与侧鼻突未能融合,则形成面斜裂)。腭裂同样为胚突融合不全或完全不融合所致。在胚胎第9周时,如果一侧外侧腭突未能与对侧的外腭突、前方的内侧腭突和上方的鼻中隔相互融合,则可发生单侧的腭完全裂,如果两侧外侧腭突彼此未能相互融合或与内侧腭突均未能相互融合,则可发生双侧的腭完全裂;胚胎在第12周时,构成腭垂和软腭的两个突起,若全部或部分未能相互融合,则可发生相应程度的软腭裂。有研究表明腭突的融合后破裂即融合后再裂开也是腭裂形成的一个重要机制。而影响胚突发育的因素又是多种多样,任何影响到相关组织及细胞生长的因素如药物、细胞因子等均可能导致唇腭裂的发生。

  2.唇腭裂是怎样诊断的?

  根据裂开额程度分为:(1)单侧唇裂:单侧唇不全裂和单侧唇完全裂;(2).双侧唇裂:双侧唇不全裂(均为裂至鼻底)、双侧唇完全裂、双侧混合型唇裂;(3).软腭裂;(4).腭不全裂;(5).单侧腭完全裂;(6).双侧腭完全裂。三度分类:Ⅰ度唇裂(裂隙只限于红唇部);Ⅱ度唇裂(裂隙由红唇至部分上唇,但未裂至鼻孔);Ⅲ度唇裂(整个上唇至鼻底完全裂开)。Ⅰ度腭裂(只有腭垂裂);Ⅱ度腭裂(部分腭裂,未裂开至切牙孔);Ⅲ度腭裂(由腭垂至切牙孔全部裂开,包括牙槽裂)。 

  3.唇腭裂患儿何时就诊?

  唇腭裂治疗方面至今还没有哪种治疗方法能完全恢复患者口腔颌面部所有的形态与功能,人们逐渐认识到需要根据唇腭裂患者对治疗和健康恢复的要求由多学科专家共同组成专门的序列治疗组。多学科专家主要包括口腔专业专家(如儿童口腔医师、口腔正畸医师、口腔颌面外科医师、口腔修复科医师)、医学专业及有关健康保健专业专家(如协调员、儿科医师或家庭医师、医学遗传专家、整形外科医师或颌面外科医师、心理医师、测听医师等),即从出生发现该病即开始着手治疗。外科修复方面通常划分为两个阶段,及一期治疗与二期治疗。初期单侧唇裂修复的极佳时间是出生后3个月,双侧唇裂的手术时间一般为出生后6个月;初期腭裂的修复极佳时间是患儿出生后的10到12个月。具体治疗时间还需结合患儿身体的发育状况决定。腭咽闭合不全的极佳矫正时间为5-6岁(可准确评估其正常语音的发育是否完成)。二期唇腭裂的治疗主要包括牙槽裂骨缺损的修复,极佳时间为9-11岁;牙颌面畸形极佳治疗时间是14岁-16岁。学龄前、青春期和成人后都可以进行唇裂术后继发畸形的外科手术修复,以期获得更好的外观效果。

  4.宝宝做唇腭裂修复需要住院吗?

  需要。唇腭裂修复需通过手术进行,需要进行全身麻醉。而近年来唇腭裂手术多在患儿的婴幼儿时期进行,因此唇腭裂手术的麻醉除具有其自身的特点外,还具有小儿麻醉的特征。婴幼儿的解剖结构和生理功能较成人有显著的差异,麻醉师必须熟悉小儿与麻醉有关的解剖、生理、药理特点,应用相应的麻醉方法和适合小儿的监测设备,才能保证患儿安全地度过麻醉期和手术期,并在手术后能顺利恢复。因此需要住院做好术前准备及评估以及手术的顺利进行、术后护理及恢复等。

  5.唇腭裂修复后宝宝会完全恢复正常吗?

  唇腭裂修复后宝宝并不能完全恢复正常。唇腭裂患儿在自然生长条件下,由于固有生长潜能的不足和面部异常功能活动的结果,其面部的生长发育虽有异常,但却表现以裂为主要特征的改变,其他面部形态仍生长发育良好。相反,接受手术治疗者,特别是在早期接受手术治疗的患儿,普遍存在牙、颌、面的发育畸形,临床上多表现为面中份凹陷、前后牙反、上颌牙弓严重缩窄和牙列拥挤等方面的异常。部分完全性唇腭裂患者还可能逐渐产生严重的面中部后缩畸形。其共同特征是上颌后缩,上颌前部高度不足和相对的下颌前突。且腭裂患者由于口鼻腔相通,发音时不能形成完全的口鼻腔分隔状态,也就不能在口腔内形成足够的压力,加上各种代偿性发音动作形成“腭裂语音”,1岁左右接受手术治疗的患儿术后语言功能大多能自行恢复正常或接近正常,但较大年龄接受手术或早期手术失败后再次手术的患者需要进行系统性的语言训练。

  6.孩子长大后,还需要做其他唇鼻部的手术吗?

  近年来唇腭裂整复的方法已日趋完善,疗效也日益提高,但仍有诸多因素影响,术后必然出现继发畸形,常需要再次或多次整复予以矫正,如比较常见的唇裂术后继发畸形可行唇鼻肌肉三维定向修复术矫正。可根据发育的具体情况再决定是否行相应的修复手术。

  7.能够预防唇腭裂的发生吗?如何预防?

  一定程度上是可以的。唇腭裂是一种多因素遗传的疾病,其为多基因遗传所致的颌面部先天畸形,除遗传因素外,环境因素也有明显的作用。遗传因素方面,可从产前的遗传咨询及评估来进行了解。环境因素方面,母亲要做好产前体检,了解有无糖尿病及甲状腺功能低下等疾病,要注意怀孕早期避免精神创伤及情绪不稳定因素(促进体内肾上腺皮质激素的分泌从而诱发了胎儿先天畸形);避免感染和损伤避免服用药物及避免接触射线等。戒烟戒酒也是有一定的预防意义的。此外还要注意避免孕妇在妊娠早期营养不良的发生,如缺乏钙、磷、铁等也可促使胎儿发生唇腭裂。

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